El Síndrome de Déjerine, también conocido como síndrome bulbar medial, es un cuadro neurológico poco frecuente descrito por el neurólogo francés Joseph Jules Dejerine a finales del siglo XIX. Se produce como consecuencia de una lesión localizada en la región medial del bulbo raquídeo, generalmente por un evento vascular como un infarto en el territorio de la arteria espinal anterior o sus ramas. Este síndrome se caracteriza por una combinación de síntomas motores y sensitivos específicos, lo que permite diferenciarlo de otros síndromes bulbares.
Anatomía y estructuras comprometidas
Para comprender el origen del Síndrome de Déjerine es fundamental repasar las estructuras del bulbo raquídeo implicadas en la lesión:
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Pirámides bulbares: encargadas de la conducción de las fibras motoras del tracto corticoespinal.
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Lemnisco medial: vía ascendente que transmite la sensibilidad epicrítica, vibratoria y propioceptiva.
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Nervio hipogloso (XII par craneal): cuya raíz emerge en la región medial del bulbo, responsable de la motricidad de la lengua.
La afectación de estas estructuras explica la tríada clínica clásica que define el síndrome.
Manifestaciones clínicas
El cuadro se caracteriza por un conjunto de síntomas bien delimitados:
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Hemiparesia o hemiplejia contralateral: debido al daño de las fibras piramidales, con pérdida de fuerza en la mitad del cuerpo opuesta a la lesión.
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Pérdida de sensibilidad epicrítica y propioceptiva contralateral: secundaria a la afectación del lemnisco medial.
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Parálisis ipsilateral de la lengua: provocada por la lesión del nervio hipogloso, con desviación de la lengua hacia el lado afectado al protruirla.
Estos tres signos forman la tríada típica del síndrome de Déjerine. En ocasiones, pueden aparecer síntomas adicionales dependiendo de la extensión de la lesión.
Etiología
Las causas más frecuentes incluyen:
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Infarto isquémico en el territorio de la arteria espinal anterior.
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Hemorragias bulbares de origen hipertensivo o malformaciones vasculares.
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Tumores o lesiones expansivas que comprimen la región medial del bulbo.
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Enfermedades desmielinizantes como la esclerosis múltiple, aunque en menor frecuencia.
La etiología vascular sigue siendo la más común, en especial en pacientes con factores de riesgo cardiovascular.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la combinación de la exploración neurológica y estudios de neuroimagen:
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Exploración clínica: la tríada característica orienta con alta precisión al diagnóstico.
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Resonancia magnética cerebral: permite visualizar el área afectada en el bulbo y confirmar la lesión isquémica o hemorrágica.
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Angiografía o angio-RM: útiles para valorar el compromiso vascular en la arteria espinal anterior o sus ramas.
Tratamiento
El abordaje terapéutico depende de la causa subyacente:
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En casos de origen isquémico, se aplican protocolos de tratamiento del ictus, incluyendo trombólisis o trombectomía en casos seleccionados, junto con medidas secundarias de prevención.
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Para las hemorragias, se busca controlar la presión arterial, el estado de coagulación y, en algunos casos, considerar la intervención neuroquirúrgica.
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En lesiones tumorales o desmielinizantes, el tratamiento se orienta a la causa específica.
Además, la rehabilitación neurológica es fundamental para la recuperación funcional, especialmente para mejorar la movilidad, la coordinación y la articulación del habla.
Pronóstico
El pronóstico varía según la extensión de la lesión y la rapidez en el tratamiento. Muchos pacientes logran una recuperación parcial, aunque pueden persistir secuelas como paresia residual, alteraciones de la sensibilidad y dificultad para articular palabras debido a la afectación lingual. La rehabilitación precoz mejora de forma significativa la calidad de vida.
Conclusión
El Síndrome de Déjerine es un ejemplo clásico de síndrome vascular bulbar, caracterizado por la tríada de hemiplejia contralateral, pérdida de sensibilidad epicrítica contralateral y parálisis ipsilateral de la lengua. Su reconocimiento clínico es esencial para un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado. Aunque es poco frecuente, su estudio resulta crucial para los profesionales de la neurología y la medicina de urgencias, ya que permite comprender la correlación entre la anatomía del tronco encefálico y las manifestaciones clínicas.
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